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Síndrome da pessoa rígida: entenda doença rara que afeta Céline Dion

A condição acomete o sistema nervoso central e não tem cura

Por Juliany Rodrigues
Atualizado em 12 dez 2022, 14h17 - Publicado em 9 dez 2022, 14h50

Na quinta-feira, 8 de dezembro, por meio de um vídeo publicado nas redes sociais, Céline Dion revelou que foi diagnosticada com uma doença rara do sistema nervoso: a síndrome de pessoa rígida.

Em razão dos sintomas da condição, a cantora teve que cancelar uma série de apresentações que estavam programadas para 2023 e adiar outras para o ano de 2024.

De acordo com Céline, o problema prejudica a sua habilidade de cantar. “Os espasmos afetam todos os aspectos da minha vida diária, às vezes, causam dificuldades ao caminhar e não me permitem usar minhas cordas vocais para cantar como estou acostumada”, declarou.

A artista contou aos seguidores que já está fazendo tratamento com um terapeuta de medicina esportiva para recuperar a sua capacidade de desempenho.

O que é a síndrome da pessoa rígida?

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A síndrome de stiff-person, ou síndrome da pessoa rígida, é um problema raro que, segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), afeta principalmente indivíduos entre os 40 e 60 anos. A doença acomete 1 pessoa a cada 1 milhão.

De acordo com a Dra. Karin Mitiyo Corrêa, neurologista da Clínica Gravital de São Paulo, “ela atinge mais mulheres na proporção de 2 para 1”.

Além de raro, este distúrbio do sistema nervoso central é autoimune, imunemediado e tem manifestações neuromusculares.

“A síndrome da pessoa rígida reduz a inibição do sistema nervoso central sobre a musculatura, causando rigidez e espasmos da musculatura axial”, explica o Dr. Hennan Salzedas Teixeira, neurologista do Instituto de Ciências Neurológicas (ICNE).

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O Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos revela que os cientistas ainda não têm uma conclusão a respeito do que causa a doença, porém há indícios de que ela é o resultado de uma resposta autoimune ligada ao cérebro e à medula espinhal.

“As causas estão relacionadas às células do próprio corpo (anticorpos) estarem atacando suas próprias células saudáveis que controlam a movimentação dos músculos“, esclarece a Dra. Karin.

Frequentemente, ela apresenta associação com outras condições, por exemplo, diabetes tipo 1, tiroidite, vitiligo e anemia perniciosa.

“Pode ocasionalmente ser associada a um câncer oculto, sendo uma manifestação classificada como síndrome paraneoplásica”, conta o neurologista do Instituto de Ciências Neurológicas.

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Quais os sintomas?

O Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos classifica a condição como um distúrbio neurológico progressivo, o que significa que os seus sintomas geralmente evoluem conforme o tempo.

“Essa doença pode causar rigidez da musculatura axial e espasmos, falta de ar e questões psiquiátricas como fobia, causando dificuldade para locomoção”, pontua o Dr. Hennan.

A Dra. Karin Mitiyo declara que os espasmos são dolorosos e podem ser desencadeados por barulhos, aspectos ambientais, estresse e até mesmo por um contato leve na pele.

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“Algumas formas de stiff-person podem acometer apenas uma região do corpo, outras podem causar movimentos anormais do corpo, falta de coordenação motora, dificuldade de fala, paralisia dos olhos e  dificuldade para engolir”, afirma a médica.

Em relação ao processo de evolução dos sintomas, a neurologista diz que, inicialmente, surge desconforto muscular e rigidez na coluna lombar e nas pernas, podendo comprometer o quadril, o pescoço e os ombros.

“Com o tempo, surge a rigidez nas pernas e a pessoa fica lenta para andar, podendo ficar encurvada e tendendo a quedas”, acrescenta.

Como é feito o diagnóstico?

Assim como a história clínica, testes que detectam a presença dos anticorpos suspeitos e o exame chamado eletroneuromiografia, que estuda a atividade elétrica muscular, são necessários para confirmar o diagnóstico, segundo a Dra. Karin.

Regularmente, a síndrome da pessoa rígida pode ser confundida com a doença de Parkinson, a esclerose múltipla, a fibromialgia, a ansiedade e a fobia.

E o tratamento? Tem cura?

Por ser uma doença que não tem cura, o tratamento envolve medidas que visam controlar os sintomas e melhorar a mobilidade.

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“Para lidar com a síndrome da pessoa rígida, são utilizados medicamentos ou intervenções terapêuticas com o objetivo de tratar as dores e os espasmos. É usada também a imunoglobulina endovenosa, sempre pesando-se risco e beneficio ao paciente.”, fala a neurologista da Clínica Gravital de São Paulo.

“O diazepam e o baclofeno são remédios que auxiliam na redução da rigidez muscular. Vale ressaltar que a recuperação não costuma ser total, podendo evoluir com perda funcional mesmo após iniciação do tratamento adequado “, cita o Dr. Hennan Salzedas.

 

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